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做了整整25年的“他”经查方知自己是女人

发布时间：2013-08-15 浏览量：1573次来源：杭州市第一人民医院

电影《霸王别姬》中小豆子唱过一段曲：“小尼姑年方二八，正青春被师傅削去了头发，我本是女娇娥，又不是男儿郎。” 就像小豆子唱的一样，明明是女儿身的小郑却一直被当成是男儿郎。25年来，连“他”自己都浑然不知。

最近，微博上热传一则新闻：为和心爱姑娘喜结连理，25岁的小郑找到医生想做个整形手术。可是，命运却跟“他”开了个玩笑——“他”虽然长得像男的，但是染色体核型却显示为女性。“怎么会这样……”得知检查结果后，小郑陷入痛苦抉择。

“遗传学检测证实小郑为女性，其体内雄激素水平值比正常男性的雄激素偏低，却比正常女性的雄激素偏高。这种疾病就是以往所说的‘两性畸形’，确切的临床诊断是‘性分化异常’。”市一医院内分泌科副主任医师张险峰说。

性分化异常究竟是种什么病

“性分化异常疾病的病因复杂，涉及面广。已知的病症有：Tumer综合征、单纯性腺发育不全、混合性腺发育不全、两性性腺共存（真两性畸形）等。” 张险峰进一步解释说，性分化异常疾病本身属于罕见病，跟遗传基因密切相关。因为患者大多给人“似男似女”的感觉，不少患者甚至出现“身份识别障碍”。

专家表示，随着生活条件的改善，往往在儿童时期，家长就会发现孩子的异常送到医院诊治。

张险峰说：“一般来说，孩子的外生殖器异常，很容易被家长发现，所以儿童时期被发现的患者比较多。如果小时候看不出来，也会在青春期被发现，比如孩子停止发育，性特征不明显也会引起家长关注，使得十四五岁的患者问诊量相对高一些。”

危害可大可小越早治疗越好

对小郑来说，“他”错过了最佳的青春发育期，将来女性的发育能到哪一步还不好说。“由于体内的雌激素分泌过少，如果手术恢复女儿身，会造成体毛多、声音粗哑等情况，对生活可能产生诸多不利影响。”小郑的主治医生说。

据了解，性分化异常疾病由于病因不同，危害程度也各不相同。因此，如小郑这样的严重者毕竟还是少见的。但如果说月经不调、不孕不育的人群中也潜藏着这种疾病的患者，你是不是觉得有些害怕呢？

“举个简单的例子，我们在临床中碰到许多21羟化酶缺乏症的患者，这种疾病是最先发现、研究最多和最常见的一种先天性肾上腺皮质增生疾病，也是性分化异常中相对多见的。”张险峰说，该病容易引起人体体内激素紊乱。因为该酶缺乏导致糖皮质或者盐皮质类固醇减少，ACTH和雄激素分泌增多，会出现男性化和失盐症状。

“新生儿很容易因此夭折，或者到一定时候就停止发育了。如果没有及时发现，随着病情发展，成人也会出现糖尿病、高血脂、骨质疏松、骨软化等症状，严重时威胁生命。”张险峰说。

专家表示，目前困扰许多女性的不孕症，有一小部分就是性分化异常疾病造成的。如果家族中出现女性有些男性化的情况，患不孕症的女性就需要进行相关检查。临床中，病症表现不明显的不孕女性，很容易单纯地以多囊卵巢综合征或者月经不调诊治，没有发现有关“酶”的缺陷，错过最佳治疗时间。