这样的瘤可能随时会梗死任何一个器官

36岁的章女士，生过两个孩子，觉得自己都挺健康的她怎么都没想到，一个随时可能梗死她任何一个器官的肿瘤在她的血管内滋长。一周前，章女士例行体检发现盆腔里有8cm*7cm大小的包块，后到浙大医学院附属杭州市第一人民医院妇科就诊，经B超检查发现为子宫左侧壁向外突出一不规则实质性团块大小约9cm*6.1cm*5.5cm，团块内血流信号丰富，局部呈树枝状。上腹部CT平扫+增强扫描检查后发现右肾静脉水平以下腔静脉内充盈缺损，一直延伸至髂总静脉汇合部。初步怀疑为子宫脉管内平滑肌瘤、下腔静脉血管平滑肌瘤。类似这样的手术由于丰富的血供、血管黏连紧密、血管内瘤栓较多等因素，因此导致手术风险大、难度系数大，并且像这类手术全世界只报道了300多例。如果不及时干预血管里的瘤栓会随血流“漂走”，“漂”到肺静脉会导致肺梗死，“漂”到心脏会导致心力衰竭，“漂”到冠状动脉会导致心肌梗死。因此，不能让瘤栓“漂走”，否则就会如同“大海捞针”。

妇科副主任孙丽萍介绍，脉管内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是一种罕见的肌瘤，为子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管本身的平滑肌瘤组织增生后突向管腔的肿瘤，除累及静脉外也可累及淋巴管。尽管组织学为良性，但偶然出现沿盆腔静脉及下腔静脉侵入心腔甚至肺血管者，呈现恶性生物学行为，甚至危及患者生命。迄今IVL相关报道不足300例，其中有10%～30%侵及下腔静脉、肺及心腔。

脉管内平滑肌瘤病临床症状多变且不典型，局限于子宫的IVL与子宫平滑肌瘤表现相似，盆块压迫输尿管时可有尿路梗阻症状；病变侵及下腔静脉者及右心可表现为下肢水肿、胸闷、腹部肿胀、突发晕厥、呼吸困难等；严重时肿瘤阻塞肺血管，可导致呼吸困难，右心衰竭甚至猝死。10%侵及心脏的IVL也并无明显临床症状，仅在偶然检查时发现。

妇科副主任孙丽萍和血管外科主任方欣一起认真分析病情后，决定联合上台手术。并将原本需要分期的手术，一次性予以处理干净。为防止术中瘤栓脱落导致肺栓塞，术前在下腔静脉内放置滤器。妇科及血管外科医生通力合作，最终完整切除肿瘤组织，术后复查B超及造影，提示未见肿瘤残留，术后7天患者康复出院。

孙丽萍主任医师说：“脉管内平滑肌瘤病罕见，临床表现不典型，局限在盆腔的肿瘤应与子宫肌瘤、子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤鉴别；CT和MRI是重要的影像诊断方法。治疗原则是手术完整切除病灶，以减少复发，并需长期随访。”