突然自发性大出血为哪般？

29岁的余女士突发胸痛被家人送到浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院急诊科，初步诊断为血胸收治入院。住院期间胸腔内突然大量出血，并出现休克状态。究竟是何原因造成如此大量出血？生命危在旦夕，医院立刻召集多科专家进行会诊，胸外科、血管外科、神经内、外科进行了疑难病例讨论。

抽丝剥茧寻踪迹，在询问后得知余女士是名早产儿，从小体弱多病，29岁的她竟然已经是一口假牙，同时发现她头颅、四肢躯干皮下有十几处大小不等软质肿物,大如核桃,小如黄豆,有时有痛感,全身皮肤散在的咖啡样色素沉着。结合影像资料后，血管外科主任方欣初步判断患者为自发性锁骨下动脉及椎动脉破裂，综合病史和体格检查的结果，该患者可能为神经纤维瘤病导致的自发性出血。神经纤维瘤病可以合并全身血管异常，常见的是主动脉、肾动脉、肠系膜动脉的动脉瘤或者狭窄，而余女士应该是椎动脉和左锁骨下动脉自发性破裂，基础可能存在局部的夹层动脉瘤，且患者已出现失血性休克表现，时间紧迫，挽救生命刻不容缓。在医务科组织下，多学科合作的手术马上进行。手术为股动脉穿刺，左锁骨下动脉覆膜支架植入+左椎动脉弹簧圈栓塞术。方欣主任说，手术难点在于左椎动脉开口被血肿压迫后无法顺行进入，只能随机应变，从右侧椎动脉经基底动脉超选进入左椎动脉V3段，进行椎动脉破口远端的栓塞，而患者本身的血管异常也增加了手术的风险。经过三个小时的紧张手术过程，终于止住了两处大动脉的出血，且未发生神经系统并发症。

方欣主任介绍，神经纤维瘤病是一种少见的常染色体显性遗传病,1型的临床表现为：

1.牛奶咖啡斑：几乎所有的患者都有皮肤色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窝部出现雀斑样色素沉着，生理变化如发育、妊娠、绝经、精神刺激均可使之加重，有时皮疹出现较迟，在发育期才开始发病，缓慢发展。2.多发性神经纤维瘤：患者常诉全身出现无痛性皮下肿物，并逐渐增加和扩大。青春期和妊娠期明显进展。多无临床症状。少数表现为放射性或灼烧样疼痛，肿瘤压迫视神经引起视力下降等。3.神经症状：多数患者无不适主诉，仅少数患者出现智力下降、记忆力障碍、癫痫发作、肢体无力、麻木等。4.骨骼损害：少数患者出生时即出现骨骼发育异常，或肿瘤生长过程中压迫骨骼引起异常。5.内脏损害：生长于胸腔、纵膈、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。