【赵格格的超声世界】连载15 | 行动受限制的胖子长满了麻子--心肌淀粉样变超声特点

      赵格格接到“亮哥”的邀请参加由心内科主持的规培医生的疑难病例讨论会。

      “亮哥”和老杨 一样，都是心内科的副主任。不过，“亮哥”和赵格格的渊源可以追溯到学生时代。他是赵格格在院内唯一的一位大学同班同学。

        赵格格挺羡慕“亮哥”有那么神气的称呼，这比“某某主任”、“某某老师”神气多了。但哪怕是威胁加上利诱，也只有三到四个人叫格格姐！于是找了一个机会和亮哥比年龄大小。按照赵格格的小九九，亮哥有那么多小弟小妹，如果能让亮哥叫一声“姐”，那就可以直接升级做大姐大了。

       让人兴奋的是亮哥的确比赵格格小了那么几天，让人沮丧的是亮哥死活不肯就范，宁愿叫赵格格“领导！”或者“哎-”也不肯松金口。赵格格是哪门子领导呀！既不是家里的领导，也不算单位的领导！

      收编以失败告终！

       不过，玩笑归玩笑，赵格格对工作还是认真的。尤其是有关教学。所以，当天晚上很认真地找了一个胖子，花了一点时间给他画上了满脸的麻子！

因为：本次病例是心肌淀粉样变，而它的超声主要特点在于：

胖子---室壁及房间隔肥厚甚至瓣膜出现了增厚

麻子---心肌回声点状增强，呈毛玻璃样改变

行动受限制---舒张功能受损，可出现限制性充盈障碍

室壁房间隔及瓣膜均增厚

左室舒张功能障碍

因为，心肌淀粉样变实质上是一种限制性心肌病。

所以，除了以上特点，它还可以有限制性心肌病的一些共同特点：

比如说：

双心房扩大

多浆膜腔积液

多浆膜腔积液

当然，它还是需要很很多疾病进行鉴别诊断：

最难鉴别是其它类型的浸润性心肌病（异常物质沉积在心肌细胞间质，比如粘多糖呢病或结节病）。

以及各种沉积性心肌病（异常物质沉积于心肌细胞内，比如糖原累积症）。

当然还有各种原因导致室壁肥厚的疾病。

糖原累积症

所以，必须使出杀手锏：

1.结合心电图

如果患者有室壁肥厚而心电图出现低电压表现，则强烈提示可能为心肌淀粉样变。

2.结合临床表现

除限制性心肌病常见症状外还出现奇特的低血压比如：高血压“自愈”或者体位性低血压。

心肌淀粉样变有许多类型，包括原发性、继发性、遗传性及年龄相关性。

原发性免疫球蛋白轻链沉积是最常见的类型，也是最严重的类型，所以，让这类患者去做骨髓穿刺十有八九会带给你阳性结果。

最近有学者研究认为相当部分的老年患者的舒张性心衰和心肌淀粉样变有关。

诊断金标准当然是心肌活检，但因为淀粉样变往往累及多个脏器，所以，可以选择一些容易取活检的位置，比如腹壁比如牙龈比如三角肌。

心肌淀粉样变可以累及全身各脏器，各软组织。

最后附上诊断流程，希望能让你喜欢！

喜欢的就叫俺格格姐吧！老少通吃@！

广告时间：

即时超声第三次课已经录制完成，近期即将开播。两期以来，点播量已经达到1万以上，感谢各位朋友们的厚爱。有需要的可以扫下方二维码。