容易漏诊和误诊的心尖肥厚型心肌病

发布时间：2020-04-17 浏览量：10542次来源：杭州市第一人民医院

前天扔出去一张图片后就不再管了，秉承我一贯的风格。

有朋友提意见，说我这样做不厚道。

其实，这是格格故意所为。

看过韩剧的朋友一定知道，每一次在关键时刻，

剧情戛然而止。

观众一边骂着编剧，一边牵肠挂肚数着日子等下集的开播。

这样是不是记忆更加深刻？

我们先来回顾一下病例。

患者女性，32岁，胸闷待查。

病史非常简单，但也符合我们常规检查时所能够得到的信息。

目前参与投票的人中间，52%选择了室壁瘤、43%选择了应激性心肌病。下面这位读者的想法可能比较具有代表性。

微信群里也展开了不那么热烈的讨论，不过因为大家越来越熟，这话题一不小心就转弯了。

那么，答案到底是什么呢？

我们再来看第二张图：

相信看见第二张图后，不少人都修正了自己的诊断。

所以，只有2%，也就是14位网友的判断是准确的，

而其他人基本都掉进了格格挖的坑里。

所以，真理往往掌握在少数人手里。

错误的原因在于：

心尖圆钝、室壁运动感觉有异常，但您所认为的心內膜并不是真正的心內膜。加上彩色多普勒后才能发现，左室的心尖是呈桃尖样改变。

所以，修正后的诊断应该是：心尖肥厚型心肌病。

【讨论】

定义：

心尖肥厚型心肌病是心肌肥厚主要局限于左室乳头肌水平以下的心尖部，主要累及左心室，常无左室流出道动力性梗阻。心电图改变极易与冠心病、心肌梗死相混淆造成误诊。

心尖肥厚型心肌病的漏诊及误诊数量不少，而且往往是多次诊断错误。

查阅文献后可以发现，心尖肥厚型心肌病误诊为冠心或者应激性心肌病的时有报道。

漏诊和误诊的原因主要可能有以下几个方面。

1. 临床少有症状。

2. 部分患者出现胸闷气促等不典型症状，心电图表现为T波倒置，检查者可能因为临床的“冠心病”诊断而走了弯路。

3. 超声普通长轴切面不显示心尖。

4. 四腔心观察重点常常在瓣膜，忽略了心尖。

5. 部分患者透声条件差，心尖部显示不清。

6. 患者病变程度较轻，超声表现不典型。

心尖部肥厚型心肌病的分型及超声诊断标准。

心尖部肥厚型心肌病的分型目前没有找到统一标准。

Kubo等根据研究将本病分为：

① 纯心尖型：心肌肥厚≥15mm，心肌肥厚局限于左心室乳头肌水平以下；

② 末端优势型：心尖肥厚累及室间隔，但不累及基底部；

③ 典型型：部分或弥漫肥厚累及左心室基底部，即典型的肥厚型心肌病。

比较容易记忆就是把心尖肥厚型心肌病分为单纯型（A）和混合型（B）。

混合型是除了心尖之外其他节段也增厚，但以心尖增厚为著，混合型的预后相对单纯型更差。

心尖部肥厚型心肌病的超声诊断标准及减少错误的方法：

目前国内尚无统一的超声诊断标准，有学者按照舒张末期心尖部最大室壁厚度进行分级。

· 心尖室壁厚度≥16mm：典型心尖肥厚型心肌病

· 心尖室壁厚度≥12mm且<16mm：早期心尖肥厚型心肌病。

心脏超声如何减少漏诊及误诊？

各种切面需充分暴露心尖部。
每位患者都打一下短轴切面，从心底到心尖。养成习惯。
彩色多普勒可以帮助观察心腔內膜面。
患者透声条件差的可以做左室超声造影，可以帮助判断心腔形态。
结合临床、心电图表现。必要时进行心脏磁共振检查明确诊断。

心尖部肥厚型心肌病的预后：

格格之前有个认知误区，认为心尖肥厚型心肌病因为没有存在流出道梗阻，所以预后比较好。但遇到了几个猝死的病例最终改变了这个看法。

虽然本病进展缓慢，无严重并发症，心功能较好，但心尖肥厚型心肌病可能会有一些特征性病理生理学改变。包括：

舒张功能减低；

心尖部室壁瘤；

左室中部收缩期闭塞；

心律失常

有阳性家族史的心尖肥厚型心肌病的青少年常发生猝死，猝死原因多为室性心律失常，特别是心室颤动，对此类患者更有效的办法是植入埋藏式心脏除颤器预防猝死的发生。

参考文献：

1. Ashraf A, Fatima A, Daniel V. et al. Apical Hypertrophic Cardiomyopathy: A Case Report [J]. Cardiol Res. 2017;8(5):265-268.

2. Acarturk E, Bozkurt A, Donmez Y. Apical hypertrophic cardiomyopathy: diagnosis with contrast-enhanced echocardiography - a case report. Angiology. 2003;54(3):373-376．

3. Zeineh NS,Eles G. Apical Hypertrophic Cardiomyopathy. N Engl J Med 2015 Nov 5;373（19）:e22

4. 杨凯, 赵世华, 陆敏杰, et al. 心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤的临床及心脏磁共振特征分析[J]. 中华心血管病杂志, 2019, 47(7):534-538.

容易漏诊和误诊的心尖肥厚型心肌病

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