合并心尖部室壁瘤的肥厚型心肌病

发布时间：2020-04-21 浏览量：11587次来源：赵敏

先让我们回顾一下本次病例：

群友们认为赵格格擅长挖坑。

所以，跳坑时都比较谨慎。

但事实上，格格这次根本没有挖坑。

真不知道为啥你们都是蹦着走！

其实，很多人都回答对了。

不过，赵格格留意到，第一个提出正确答案的是一位心内科医生。

所以，宽广的临床理论知识会拓宽大家的诊断思路。

公众号虽然好，但没有留言功能，所以缺少交流的机会。

视频号虽然还不完善，却刚好补充了这个缺点。

格格会在视频号分享一些病例讨论，

如果已经具备了视频号功能的朋友可以关注“赵格格的超声世界”

发现一个有趣的现象，在公众号的选择题中，心肌淀粉样变和肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤一直是难解难分，最终后者以微弱的优势占据了上风（ 22% VS 23%）。

我们再来看看视频号的部分留言。

高手！都是高手！！

小宝获得了最多的赞赏，

他分析得非常有道理。

鼎更是对室壁瘤形成的原因进行了进一步剖析，

也是有理有据，头头是道。

不要研究格格有没有点赞。

发言的格格都赞。没赞的还没来得及。

也有朋友提出了增加短轴切面的建议。

好的。来了！

左室中部室壁厚度达到了2.0cm。而心尖部室壁明显变薄了。和大家感觉到的一样。

再来看看流出道是否梗阻：

可以发现，左室流出道流速并不快，而左室中部流速明显增快，所以，这位患者会出现明显的杂音。

看到这里。我想大部分人都进一步明确了自己的诊断。

咱们又看见了熟悉的黑桃尖。但是，桃尖上为啥又顶戴了顶帽子？

其实格格上一期就已经告诉你了。

容易漏诊和误诊的心尖肥厚型心肌病（plus版）

再来复习一下：

心尖部肥厚型心肌病的预后：

虽然本病进展缓慢，无严重并发症，心功能较好，但心尖肥厚型心肌病可能会有一些特征性病理生理学改变。包括：

舒张功能减低；

心尖部室壁瘤；

左室中部收缩期闭塞；

心律失常

赵格格还对这几点进行了加粗。

没有挖坑吧！

只是强化吧！

因此，我们的诊断是：

肥厚型心肌病左室中部梗阻

左室心尖部室壁瘤

【讨论】

病因：

据报道肥厚型心肌病伴发左心室心尖室壁瘤的发病率较低（国内1.9%，欧美2%）。

肥厚型心肌病发生心尖部室壁瘤原因还不清楚，可能的原因有:

1、可能是由于冠状动脉血流储备下降、毛细血管－心肌比值下降造成局限性心尖缺血所致。

2、左心室中段梗阻造成室内压力增高，室壁张力增高使得心尖部压力负荷增大，冠状动脉因室壁压迫血流量减少，心尖部耗氧量增加。

3、肥厚的心尖部心肌耗竭其代偿能力后，由肥厚转而变薄扩张，继而发展为瘢痕化

4、其它

血流动力学意义：

依据血流动力学特征可将肥厚型心肌病分为梗阻性和非梗阻性两大类。依据梗阻部位，又可将其进一步分为左心室流出道（主动脉瓣下）梗阻和左心室中部梗阻两个亚型。

左心室中部梗阻导致左心室心尖部与基底部间压力阶差。左心室分隔为远端心尖部的左心室高压腔和近端左心室基底部的左心室低压腔，梗阻造成的远端心尖部室腔大小直接影响血流动力学效应，当心尖部室腔较小时，可无明显血流动力学意义。如远端室腔很大，将会导致明显的血流动力学改变。

超声检查：

超声心动图操作简便、经济，能实时显示心脏结构和血流动力学特点，是首选影像学检查方法。

若经胸超声心动图检查无法明确诊断，左心室造影可以进一步帮助大家明确左室腔的形态。

预后：

根据李华等人的研究，虽然 70% 合并心尖室壁瘤的肥厚型心肌病患者存在胸闷、气短症状，但所有患者均无急性心肌梗死病史，因此他们认为这些室壁瘤的形成与冠心病所致室壁瘤不同，并不是急性心肌梗死所致。目前，继发于 HCM 的 LVAA 形成属急性还是慢性过程尚无定论。他们的研究结果更支持继发于 HCM 的 LVAA 形成属于慢性过程，而非急性。

有研究认为，高达20%的成人肥厚型心肌病患者伴发冠心。伴发冠心病的成人肥厚型心肌病的死亡率明显增高。

因此，临床医生提高对此疾病的认识非常重要，超声医师提高本病的诊出率能帮助临床尽早制定准确的治疗方案。

参考文献：

1. Sato Y,et al. Mid-ventricular obstructive hypertrophic cardiomyopathy with apical aneurysm：Report of 2 cases. [Int J Cardiol 2008,129:e88]

2. 阎朝武、赵世华、李华等，左心室中部肥厚型梗阻性心肌病临床及造影特征分析。[中华心血管病杂志 2010，38（12）：1089]。

3 杨凯, 赵世华, 陆敏杰, et al. 心尖肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤的临床及心脏磁共振特征分析[J]. 中华心血管病杂志, 2019, 47(7):534-538.

4. 肥厚型心肌病合并左心室心尖部室壁瘤患者的临床特征 [J]. 中国循环杂志, 2016(7):679-682,共4页.

合并心尖部室壁瘤的肥厚型心肌病

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