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【湖滨院区】IgG4相关性疾病诊治水平处于省内领先地位

发布时间:2014-03-20 浏览量:4590次 来源:杭州市第一人民医院

        绍兴的陈先生,今年63岁,3年前开始出现反复咳嗽咳痰,当时做了很多检查,包括昂贵的PET-CT,提示“肺部高代谢病灶,纵隔高代谢淋巴结”,临床考虑肿瘤可能,陈先生家人非常紧张,每天战战兢兢过日子,症状好好停停,医生也觉得奇怪,如果是肺癌,怎么过了几年,人好像也没变得很糟糕,转眼到了去年夏天,陈先生除了咳嗽,还出现反复右上腹疼痛,他狠狠心又做了一次PET-CT,结果提示“后腹膜多发肿大淋巴结,压迫胆总管,肺部和全身多处淋巴结高代谢,颌下腺高代谢”,当地医院大夫告知“胆管癌晚期“,陈先生家属抱着一线希望来到我院,经过消化内科的ERCP+超声引导下细针穿刺基本排除了胆管癌可能,到了这时候,陈先生一家已经付出了巨大的经济和精神代价,非常焦虑,同时诊断上的难题也深深困扰着医生,主治医生最后还是觉得”淋巴瘤“的可能较大,将病人转入了血液内科。血液内科专家钱申贤副院长领导的团队,仔细回顾了病人的各项检查结果,发现病人的IgG水平极高,结合患者多发淋巴结受累、后腹膜组织和唾液腺病变,”IgG4相关性疾病“这种少见疾病进入了医生的视野,经过测定,患者血清IgG4高达 79.3g/L,颌下腺和淋巴结病理形态和免疫组化均提示典型的IgG4相关性疾病特点,最终陈先生被确诊为这种少见的疾病,摘掉了”晚期肿瘤“的大帽子,经过简单的糖皮质激素治疗,目前情况已经明显缓解。

        钱申贤副院长说,IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,其主要特征为血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润,进而导致组织硬化和纤维化。它可以累及泪腺、唾液腺、甲状腺、肺、肝脏、胰腺、胆管、肾脏、腹膜后组织等,常常被诊断为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、胆管癌、自身免疫性肝炎/肝硬化、慢性硬化性唾液腺炎、慢性硬化性泪腺炎、腹膜后纤维化、桥本氏甲状腺炎、间质性肺炎、间质性肾炎、Castleman病等,因此如果大家提高警惕,这种疾病也许并不少见,很多医生既往也曾经遇到过,但可能限于认识或者实验室条件限制,而仅仅给出一个表面诊断。这种疾病的早期对免疫抑制治疗(主要指单用糖皮质激素)有很好的反应,但是一旦发展到了晚期,药物将无法逆转组织损伤,疗效当然大打折扣,因此建议临床医生要提高认识,注意识别。

        我院病理科已经开展了组织标本的IgG4免疫组化检查,血液内科也联系武汉康圣达检测中心可以对可疑患者的血清定量检测IgG4,因此我院在这种疾病的诊断条件和诊治水平已经处于省内领先地位,相信在不久的将来,会有更多的IgG4相关性疾病患者被我们所发现。同时通过这个病例也再次提醒我们,PET-CT仅仅可以提示恶性肿瘤的可能,不能作为确诊依据,盲目依赖这种检查,很可能误导病人的诊断,严谨的鉴别诊断思路更为重要。







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