恶性骨肿瘤——骨纤维肉瘤
发布时间:2016-08-02
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来源:徐建生

骨纤维肉瘤(fibrosarcoma)为源于纤维组织的一种少见的、原发性恶性骨肿瘤,为一种骨的恶性肿瘤,以形成梭形的肿瘤细胞和交错排列的胶原纤维为特征,并缺乏其他的组织学局部区别的类型。
性别无显著差异,20~60岁间成人发病率较高。最常见于长管状骨;股骨和胫骨占全部病例的一半以上颅骨和下颌骨也是好发部位。
原发骨的纤维肉瘤的症状没有特征性。与其他的骨的恶性肿瘤相似,最常见的主诉是疼痛和局部肿胀,在周围型(骨膜)纤维肉瘤或高度恶性的肿瘤可以有可触及的肿块。病理性骨折是常见的并发症,也常是一些病例的首发症状。
X线表现为骨髓腔内溶骨性破坏,呈虫蚀样,边界不清,很少有骨膜反应。较少见的情况是可以见到有一个轻度硬化的边缘,提示肿瘤分化良好,生长缓慢。骨皮质经常变薄,并且肿瘤侵及范围十分广泛,并进入软组织。较少见皮质的膨胀或骨膜新生骨形成。影像学表现和肿瘤生长速度及分化程度之间存在关联。
治疗及预后 手术是治疗纤维肉瘤最有效的方法。手术方式取决于肿瘤的组织学分级、局部条件和肿瘤部位。四肢的骨纤维肉瘤,行广泛切除术和保肢治疗,截肢和关节离断术用于侵犯广泛伴有神经血管受累的病例。近几年来,伴随术前新辅助化疗的应用,保肢手术得到了很大的发展。生存率和组织学分化的等级之间密切相关,分化差的肿瘤病人预后
不良。
放射治疗并非有效的治疗方法,只被应用于外科手术不能切除的,中度分化或分化差的肿瘤,加或不加辅助化疗。

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