恶性软组织肿瘤——滑膜肉瘤

滑膜肉瘤(synovial sarcoma)是一种常见的起源于滑膜的软组织肉瘤。90%滑膜肉瘤有X和18号染色体相互易位，由此产生X染色体的SSX基因重排，这是滑膜肉瘤发生的遗传学证据。滑膜肉瘤多发生在关节周围。以髋关节周围最常见。很少发生在关节内，有绒毛结节性滑膜炎恶变为滑膜肉瘤的报道。本病也可以发生在无滑膜部位，如肌肉、前腹壁、腹膜后、头颈部等。多见于15~40岁，男性发病率高于女性，但任何年龄均有发病。

临床表现 肿瘤早期为深层组织的无痛性包块，早期难以发现。经常偶然间发现，发现时直径多已大于5cm,没有重要结构受压时无临床症状。较小肿瘤和位于手足部肿瘤易于被误诊为良性肿瘤行边缘切除。多数肿瘤有假包膜形成，但对于周围组织有浸润性特点，邻近骨骼时有骨浸润，无明确外科边界。CTA、MRI及血管造影对于本肿瘤特别是直径大于5cm肿瘤有很好诊断意义。滑膜肉瘤淋巴结转移率大于20%，明显高于全身其他软组织恶性肿瘤。远处转移以肺及淋巴结转移为主。PET-CT扫描对于发现肿瘤代谢活跃度、周围浸润情况、淋巴结转移及远处转移情况以判断临床分期十分有意义。

辅助检查 X线片对于滑膜肉瘤诊断意义不大，但是当侵犯骨骼时会有相应骨侵犯表现，易出现虫蚀样、筛孔状骨密度减低区。常提示肿瘤具有高度恶性表现。如对骨形成压迫，表现为局限性浅弧形压迹，此为恶性度低、进展缓慢肿瘤，但实际上也同时存在直接对骨的浸润。肿瘤可见钙化或骨化，位于肿瘤边缘或中央，病程越长钙化骨化越明显。钙化呈斑点或斑片状，有时形成不连续骨壳。约50%病例出现钙化，虽无特殊性。但却是重要的诊断依据。CT对于发现组织间隙占位情况有一定意义，MRI则更能全面地反映肿瘤浸润情况，与周围重要结构关系，周围组织反应情况，以及肿瘤内部的坏死、囊性变等改变。CTA、MRA及血管造影成像对于了解肿瘤与周围重要血管关系、肿瘤血供特点等均对手术及治疗措施的选择有指导意义。

治疗 对于肢端质地柔软的较小肿瘤应该注意本肿瘤可能，对于进行性增大肿瘤应该包膜外完整切除。对于肢体近端的巨大深层肿瘤全面的检查，手术前的活检确定诊断十分重要。可以采用新辅助化疗方案化疗后使肿瘤得到更好包裹后再手术切除，有利于减少术后复发率。本病对化疗中度敏感，常用方案为表柔比星联合异环磷酰胺、足叶乙苷等。术前还可选择放疗以使肿瘤得到更好包裹，对于放疗较其他肿瘤有更好的敏感性，有利于再边界化形成。术后化疗及局部放疗为可选择辅助方法，可以降低局部复发率。应该在手术前了解局部淋巴结是否存在转移，如果存在应该行区域淋巴结清扫术。