恶性骨肿瘤——骨肉瘤

骨肉瘤是儿童和青少年期最常见的原发骨恶性肿瘤，年发病率约为3/100万，男女发病率约为1.5：1，大约80%～90%的骨肉瘤发生于四肢长管状骨干骺端，尤其是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。1970年以前，对于无转移的肢体骨肉瘤一般采取截肢手术治疗，其5年生存率不足20%，患者死亡的主要原因是肺转移。化疗的应用使得患者肺转移率得到明显 控制，5年生存率达到60%～80%。近20年，尽管国际诸多研究机构进行了大量的努力，但骨肉瘤生存率依然停滞不前。

骨肉瘤症状基本上持续超过几周或几个月。骨肉瘤最常见的临床表现是疼痛和肿块。疼痛可放射至临近关节，初期疼痛多为间断性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛没休息、制动或一般止痛药无法缓解。随后疼痛部位可以触及肿块，可伴关节活动首先，但关节积液不常见。体格检查可能局限包块，有疼痛和压痛。运动受限，局部发热和毛细血管扩张。在病情进展期，常见到局部炎症表现和静脉曲张。病理性骨折发生在5%-10%的病人中，多见于溶骨性病变为主的骨肉瘤。

化验可见血浆碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶中度至大幅度升高。

影像学表现：传统的(经典)骨肉瘤病变多起源于髓质，随病变发展破坏骨皮质，而后侵入骨旁软组织。肿瘤内大多数细胞的分化方向决定了骨肉瘤的影像学表现，有骨样、软骨样、成纤维样或者纤维组织样增殖，伴有不同程度的反应骨形成。影像学上一些骨肉瘤成骨明显;另一些则以溶骨性破坏为主。可见蜂窝状、退行性变或毛细血管扩张样改变的肿瘤。大多数的病例中，都表现为溶骨性和成骨性混合病灶，并伴随骨皮质破坏和肿瘤侵犯软组织。CT和MRI能对术前判断肿瘤的范围有帮助。

治疗及预后：经典的治疗方法由术前化疗、病灶切除、术后化疗三部分组成。术前化疗的目的是希望消灭微小转移灶。这样治疗方法的应用使得无病生存率上升到60%-80%,可使得85%的病人免于施行截肢术。最终的生存率与术前化疗的反应相关。这些病人中，如果90%以上的肿瘤细胞发生坏死，长期生存率就可达到80%-90%。在肿瘤坏死小于90%的病例中，并且术后治疗也无变化，生存率就极其低下，通常小于25%。 
尽管转移瘤可发生在许多部位，但是肺转移瘤还是最为常见的重要的系统性疾病。骨骼是其次好发的转移部位。约80%的病人在肿瘤发现前肺内可能就已经存在微小转移灶。