恶性软组织肿瘤——脂肪肉瘤

脂肪肉瘤是来源于脂肪细胞的恶性软组织肿瘤。发病率为软组织肉瘤的第2位，占软组织肉瘤的14%~20%。40~60岁多发。全身任何部位都可发病，但好发于胸腹腔及四肢近端，腹膜及腹膜后脂肪处多发。深部脂肪瘤多见腹膜后及股部等富于血管部位。其他部位常见于胸壁、乳房、纵隔、大网膜及肠系膜等。头颈及手足少见，位于大腿时常在肌肉深层及腘窝。腹膜后肿瘤巨大，常在肾周围及盆腔。

临床表现 发病部位与年龄有关，发生在腹膜后的脂肪肉瘤的年龄比位于四肢的脂肪肉瘤平均年长5~10岁。分化良好的多形性脂肪肉瘤的发病年龄略高于黏液样与圆细胞型脂肪肉瘤。为无痛性包块，多数在深部，很难早期发现。常因不适感，偶然扪及边界不清包块或出现包块周围结构或腹部内脏受压、疝气形成等症状发现。有时也会在外伤后发现，但与外伤无关。肿瘤可沿肌肉间隙蔓延形成多结节样病灶。查体可扪及质硬边界清楚包块，一般无压痛。在股部肌肉深层和腹膜后肿瘤可以生长很大，超过20cm；但是在肢体远端和头预部较小，在5~10cm。根据临床检查及相关MRI等影像检查很难确定良、恶性。

影像学检查 在X线片上可见边界清楚低密度影，有时因为组织重叠而显影不清。有时可见散在钙化及骨化等改变；CT见肿瘤呈大结节样，并且相互融合，密度均一。MRI影像上应该与脂肪瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤及未分化肉瘤鉴别；通过常规显影及抑脂技术成像易于诊断，可以看到黏液样T2高信号区。MRI有助于确定肿瘤范围，解剖关系，有助于确定手术切除计划及治疗方案。

治疗 手术切除是主要治疗手段，当肿瘤<5cm直径时，应该完整切除至少包括肿瘤周围>1cm的正常组织；当肿瘤>5cm时，首先应该在活检确定诊断的基础上进行术前放疗，手术切除，再加上术后放疗和(或)化疗。手术前应该明确肿瘤范围，受累周围结构与肿瘤关系，注意保护正常结构。肿瘤切除时应该同时尽量清扫周围的脂肪组织，尽量切除亚临床病灶。此原则同样适用于腹膜后肿瘤的切除，也是减少术后复发的重要保障。对于不能彻底完整切除的脂肪肉瘤应术后进一步进行放射治疗。近来很多学者认为确诊脂肪肉瘤进行化疗可控制肿瘤生长，尤其是分化较差的肿瘤类型。常用药物为异环磷酰胺+阿霉素+达卡巴嗪。